Visión cambiante, audición cambiante: ¿es el síndrome de Usher?
“Ella usa audífonos, pero su audición parece empeorar. Últimamente, le duele la cabeza cuando lee. No le gusta salir cuando está oscuro. ¿Están relacionadas estas cosas?
“Es sordo, pero ¿eso explica sus problemas de equilibrio? Se encuentra con las puertas y los niños se burlan de él porque no puede atrapar una pelota ".
A menudo, antes de que haya un diagnóstico, hay signos de cambio. Aproximadamente 25,000 personas en los Estados Unidos tienen algún tipo de síndrome de Usher (haga clic en la pestaña "Más información" para leer más sobre los tipos I, II y III).
Síndrome de Usher Es un trastorno genético que incluye una pérdida auditiva al nacer y un deterioro de la visión que se desarrolla gradualmente. El deterioro de la visión se conoce como retinitis pigmentosa (RP), y eventualmente puede conducir a la pérdida de la visión. Algunas personas también tienen problemas de equilibrio.
RP causa visión de túnel o campo de visión reducido.
RP es diferente para cada persona. Nadie puede predecir qué tan rápido cambiará la visión de una persona.
Diagnóstico: https://www.nidcd.nih.gov/health/usher-syndrome
ajuste emocional es individual El síndrome de Usher puede ser abrumador; Puede pensar que tiene la mejor manera de ayudar, pero la persona con Usher necesita aprender, aceptar y adaptarse a su manera. Aprender lo que funciona (p. Ej., Una lámpara más brillante, letras grandes y / o lecciones en braille, anteojos oscuros afuera, un sistema FM, un intérprete que conoce las señales táctiles) es un proceso altamente individualizado y coordinado con el niño, la familia y el equipo educativo. Aprender a reconocer la necesidad de una nueva herramienta y / o estrategia y aprender a usarlas sucederá gradualmente.
¿Qué puedes hacer? Obtenga más información sobre las personas que crecieron con el síndrome de Usher. Conozca a los adultos con Usher y presénteles al niño o adulto joven. Mantenga una mente abierta y respete al niño cuando sea niño (que tal vez no quiera usar un bastón más que usted). Preséntelo con amabilidad, amabilidad y en diferentes entornos. Esté dispuesto a probarlo usted mismo. Se necesita un equipo, que incluye adultos con Usher, un especialista en educación que conoce la combinación de pérdida auditiva y visual (sordoceguera) y educadores que reconocen que la comunicación / lenguaje debe ser un enfoque principal.
Conectando a través del Coalición Síndrome de Usher:
- Únase a un foro privado en línea, elUSH Libro Azul, donde puede compartir preguntas, experiencias y apoyo con los “vecinos” de USH en todo el mundo;
- Averiguar sobreEmbajadores de USH, voluntarios que son una conexión con una comunidad local de USH. Apoyan grupos de Facebook, comoMamás impresionantes con ush, YAdultos jóvenes que viven con el síndrome de Usher.
Marissa
Intérprete o coadyuvante
Audrey
Más cauteloso
Por qué es importante la iluminación
Problemas de audición
Aprendizaje de Braille y herramientas para la visión
Uso de un bastón en la Escuela
- El enfoque de una mujer sordociega a la vida por Amelia WesterfieldEste es un artículo del boletín del Oregon Deafblind Project (págs. 5-7) que describe el viaje de una joven con Usher II.www.oregondb.org/news/Winter-Spring2010.pdf
- Consejería para estudiantes que tienen síndrome de Usher: Hoja de consejos para maestros Compilado por Patricia Lago-Avery, consejera / profesora jubilada del Instituto Técnico Nacional para Sordos, RIT, Rochester, Nueva York.http://www.netac.rit.edu/publication/tipsheet/ushers1.html
- Hoja informativa: Síndrome de Usher. ¿A quién afecta? ¿Qué lo causa? ¿Cómo se diagnostica? Últimos hallazgos y tratamientos de investigación, pruebas genéticas.Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU., Institutos Nacionales de Salud, Institutos Nacionales sobre Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación, febrero de 2008Ver artículo (PDF)
- Adaptaciones educativas a tener en cuenta para niños, adolescentes y estudiantes universitarios con síndrome de UsherConsejos y estrategias sobre adaptaciones en entornos escolares. Una "Evaluación de los medios de aprendizaje" y otras evaluaciones especializadas pueden ayudar a determinar las adaptaciones para un estudiante individual. Pregúntele al alumno qué piensa él o ella que sería útil y aceptable, e involucre a los miembros de la familia para obtener su opinión.Ver artículo
Los niños con síndrome de Usher Tipo I nacen profundamente sordos y tienen problemas de equilibrio que pueden tener un impacto en el desarrollo del niño. La comunicación y el lenguaje son de importancia primordial, y los padres pueden recopilar información de una variedad de fuentes que incluyen: especialistas de apoyo temprano que trabajan con niños sordos / con problemas de audición, padres y programas de "Guía a tu lado", adultos sordos / con problemas de audición, y profesionales de la salud auditiva. Los servicios de apoyo temprano deben ser imparciales y considerar las necesidades individuales del niño y la familia, para que el niño pueda aprovechar la ventana de tiempo única durante la cual el cerebro es más receptivo para aprender un primer idioma, ya sea hablado, firmado o ambos.
Si a un niño se le diagnostica el síndrome de Usher Tipo I desde el principio, antes de que pierda la visión periférica, es más probable que se beneficie del espectro completo de apoyo que puede ayudarlo a tener una vida más activa.
Debido a los problemas de equilibrio asociados con el síndrome de Usher Tipo I, los niños pueden tardar más en aprender a sentarse sin apoyo y no pueden caminar antes de cumplir los 18 meses. Estos niños generalmente comienzan a desarrollar problemas de visión en la primera infancia, casi siempre cuando llegan a los diez años. Los problemas de la vista generalmente comienzan con dificultad para ver de noche y progresan a ritmos variados hasta que la persona tiene visión de túnel. (Adaptado de la "Hoja informativa sobre el síndrome de Usher", artículo del NIDCD, que se enumera en los enlaces).
Hay personas con Usher Tipo I que dominan dos o más idiomas, son líderes en sus comunidades y viven vidas activas. Según Patricia Lago-Avery, consejera jubilada de NTID *, se puede encontrar a las personas con síndrome de Usher trabajando como: autor, investigador, profesor, chef / propietario de un restaurante, abogado, contador público certificado, especialista en tecnología de la información, programador de computadoras, salud pública gerente, consejero, ministro, bibliotecario, veterinario, planificador de salud, secretario, transcriptor médico, consejero de salud mental y maestro de secundaria.
Los padres y los profesionales pueden ayudar a los niños con síndrome de Usher a conectarse con adultos que tienen el síndrome de Usher en una variedad de entornos. Hay cosas que solo otra persona que está viviendo con cambios en la visión puede entender ... sobre el ajuste y las herramientas y servicios que pueden aumentar la independencia de una persona. Todos los niños son niños primero, y desarrollar la autoconciencia lleva tiempo. Las conexiones entre niños y mentores pueden tener un impacto muy positivo, si las relaciones se nutren con el tiempo, en reuniones que incluyen actividades apropiadas para la edad para que los niños y las familias interactúen con adultos que tienen Usher (por ejemplo, comidas compartidas, bicicletas en tándem, carreras de caña para padres con los ojos vendados, tiempo de conversación en pequeños grupos, intérpretes expertos).
* NTID: Instituto Técnico Nacional para Sordos
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Los niños con síndrome de Usher tipo II nacen con pérdida auditiva moderada a severa y equilibrio típico. Aunque la gravedad de la pérdida auditiva varía, muchos de estos niños tienden a usar audífonos y comunicarse oralmente. Los problemas de visión en el síndrome de Usher tipo II tienden a progresar más lentamente que los del tipo I, con el inicio de RP a menudo no aparente hasta la adolescencia. (Extracto de la "Hoja informativa sobre el síndrome de Usher", Departamento de Salud y Servicios Humanos de los EE. UU., Instituto Nacional de Salud, NIDCD)
“Mi nombre es Audrey y he tenido una pérdida auditiva de moderada a severa desde que nací. Descubrí que tenía una discapacidad visual cuando tenía diecisiete años. He tenido audífonos desde que tenía dos años y medio y usé un sistema de FM en la escuela primaria y parte de la escuela intermedia. Llevo mis audífonos todos los días y todo el tiempo; No importa lo que estoy haciendo.
“Dejé de usar el sistema FM en la escuela secundaria porque descubrí que tenía que instruir a cada maestro sobre cómo usarlo, y era difícil llevar mis útiles escolares y el sistema ... y un poco tuve que lidiar con que no me gustara para usarlo En la escuela secundaria no lo usé en absoluto. Solo me aseguré de estar al frente del aula y les pedí a los maestros que hicieran todo lo posible para no hablar de espaldas a mí. El ruido de fondo es difícil ".
(Sillas rascando, gente riendo, maquinaria, radio o televisión cerca, todo interfiere con la comprensión del habla).
“En mi último año estaba jugando softball y comencé a notar que no podía encontrar la pelota. Me examinaron los ojos y ahí fue cuando recibí el diagnóstico. Tuve que dejar de conducir y dejar de jugar a la pelota ”.
“Mirando hacia atrás en esos días, creo que quizás haya sido más beneficioso encontrar una manera de hacer que el sistema FM funcione en diferentes entornos. Sé que extrañé mucho de lo que se decía y lo que los estudiantes leían o preguntaban. Llegué a la escuela secundaria y a la universidad sin usarlo, pero no habría hecho daño usar el FM durante esos años ”.
“Cuando eres joven, no sabes qué es la vista normal del ojo. Creo que mi visión periférica desapareció antes de lo que pensaba, pero no me di cuenta. Pensé que era la vista normal. Realmente no te registras. En cuanto a los padres que ayudan a sus hijos, lo que necesitan cambiará probablemente cada año que un niño tenga RP. En el aula necesitaba sentarme cerca para escuchar, pero luego tuve que sentarme más atrás debido al RP. Y en el cine, tengo que sentarme más atrás. Por eso, cada vez que cambia su visión, se ajusta ".
Audrey disfruta el senderismo y el surf.
| Tipo 1 | Tipo 2 | tipo 3 | |
|---|---|---|---|
| Audición | Sordera profunda en ambos oídos desde el nacimiento. | Pérdida auditiva moderada a severa desde el nacimiento | Normal al nacer; pérdida progresiva en la infancia o adolescencia temprana |
| Visión | Disminución de la visión nocturna antes de los 10 años. | La disminución de la visión nocturna comienza en la infancia tardía o en la adolescencia. | Varía en severidad; Los problemas de visión nocturna a menudo comienzan en los adolescentes. |
| función vestibular (equilibrio) | Los problemas de equilibrio desde el nacimiento | Normal | Normal a casi normal, posibilidad de problemas posteriores |
¿Es esto Síndrome de Usher?
“Ella usa audífonos, pero su audición parece empeorar. Últimamente ella padece dolor de cabeza cuando lee. A ella no le gusta salir cuando está oscuro. ¿Tiene esto alguna relación?
“Él es una persona sorda, ¿explica esto sus problemas de equilibrio? El llamado no salir y los niños se burlan porque no puede atrapar la pelota.
Con frecuencia, antes de que haya un diagnóstico, se presentan algunos cambios. Aproximadamente 25,000 personas en Estados Unidos, tienen algún tipo de Síndrome de Usher (Tipos I, II y III).
El Síndrome de Usher es un desorden genético que incluye, pérdida de audición al nacer y el desarrollo gradual de un impedimento visual. Este impedimento visual se conoce como Retinitis Pigmentosa (RP) y eventualmente puede conducir a la pérdida de la visión. Algunas personas también presentan problemas de equilibrio.
La RP produce Visión de Túnel o campo reducido de visión.
La RP se presenta de forma diferente en cada persona. Nadie puede predecir la rapidez con la que puede cambiar la visión de una persona.
La adaptación emocional es individual. El Síndrome de Usher puede ser abrumador; usted puede pensar que conoce la mejor manera de ayudar pero la persona con Usher necesita aprender, aceptar y ajustarse a su manera. Aprender qué es lo que funciona (Ej. Una lámpara más brillante, letra más grande y / o lecciones de Braille, lentes oscuros al salir, un sistema FM, un intérprete que conozca las señas táctiles) es algo totalmente personalizado, es un proceso coordinado con el niño, la familia y el equipo educativo. Aprender a reconocer la necesidad de una nueva herramienta y / o estrategia y aprender a utilizar es algo que sucede gradualmente.
¿Qué puede usted hacer? Aprender más sobre las personas que crecen con Síndrome de Usher. Conocer adultos con Usher y presentárselo a los niños o jóvenes. Tener una mente abierta y respeto por los niños como personas (que, al igual que usted, no quieren tener que usar un bastón). Presentarse de forma gentil, amable y en diferentes entornos. Estar dispuesto probarlo usted mismo. Se necesita un equipo en el que hemos tenido adultos con Usher, especialistas en educación que conocen sobre la pérdida de visión y audición combinada (sordo-ceguera) y educadores que comprenden que la comunicación y el lenguaje deben ser el objetivo principal.