تغيير الرؤية وتغيير السمع: هل هي متلازمة أوشر؟

"إنها ترتدي معينات سمعية ، لكن يبدو أن سمعها يزداد سوءًا. في الآونة الأخيرة ، أصيبت بصداع عندما تقرأ. لا تحب الخروج عندما يحل الظلام. هل هذه الأشياء مرتبطة؟ "

"إنه أصم ، لكن هل هذا يفسر مشاكل توازنه؟ يركض نحو المداخل ، ويضايقه الأطفال لأنه لا يستطيع التقاط كرة ".

في كثير من الأحيان ، قبل التشخيص ، هناك علامات على التغيير. يعاني ما يقرب من 25000 شخص في الولايات المتحدة من شكل من أشكال متلازمة أوشر (انقر فوق علامة التبويب "مزيد من المعلومات" لقراءة المزيد عن الأنواع الأول والثاني والثالث).

متلازمة تستهلهو اضطراب وراثي يشمل ضعف السمع عند الولادة وضعف البصر الذي يتطور تدريجياً. يُعرف ضعف البصر باسم التهاب الشبكية الصباغي (RP) ، ويمكن أن يؤدي في النهاية إلى فقدان البصر. يعاني بعض الأفراد أيضًا من مشكلات في التوازن.

يسبب RP رؤية النفق أو انخفاض مجال الرؤية.
RP causes tunnel vision

RP يختلف لكل شخص. لا أحد يستطيع أن يتنبأ بمدى سرعة تغير رؤية الشخص.

التشخيص: https://www.nidcd.nih.gov/health/usher-syndrome

التكيف العاطفيفردي. يمكن أن تكون متلازمة أوشر ساحقة ؛ قد تعتقد أن لديك أفضل طريقة للمساعدة ، لكن الشخص الذي لديه آشر يحتاج إلى التعلم والقبول والتكيف بطريقته الخاصة. تعلم ما يصلح (على سبيل المثال ، مصباح أكثر إشراقًا ، وطباعة كبيرة و / أو دروس برايل ، ونظارات داكنة بالخارج ، ونظام FM ، ومترجم يعرف علامة اللمس) هي عملية فردية ومنسقة للغاية مع الطفل والأسرة والفريق التعليمي. تعلم التعرف على الحاجة إلى أداة و / أو استراتيجية جديدة وتعلم كيفية استخدامها سيحدث تدريجياً.

ما الذي تستطيع القيام به؟تعرف على المزيد حول الأشخاص الذين نشأوا وهم يعانون من متلازمة أوشر. قابل الكبار مع حاجب وعرّفهم على الطفل أو الشاب. حافظ على عقل متفتح واحترم الطفل كطفل (الذي قد لا يرغب في استخدام عصا أكثر مما تفعله). كن على استعداد لتجربتها بنفسك. يتطلب الأمر فريقًا ، بما في ذلك البالغين مع أوشر ، وهو أخصائي تربوي يعرف بمزيج من فقدان السمع والبصر (الصمم والعمى) ، والمعلمين الذين يدركون أن التواصل / اللغة يجب أن يكون محور التركيز الأساسي.

اختبار جيني مجاني

الاتصال من خلالتحالف متلازمة أوشر:

معظم مقاطع الفيديو هذه متاحة الآن باللغة الإسبانية. انقر فوق الرابط الموجود أسفل الفيديو وسيأخذك إلى إصدار YouTube باللغة الإسبانية.

ماريسا

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

مترجم أو متدخل

أودري

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

أكثر حذرا

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

لماذا تهم الإضاءة

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

قضايا السمع

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

تعلم برايل وأدوات الرؤية

هذا الفيديو متوفر الآن باللغة الإسبانية

استخدام عصا في المدرسة

  • نهج امرأة مصمَّمة مكفوفة في الحياة بقلم أميليا ويستيرفيلدهذا مقال في النشرة الإخبارية لمشروع أوريغون للصم المكفوفين (الصفحات 5-7) يصف رحلة امرأة شابة مع أوشر 2.www.oregondb.org/news/Winter-Spring2010.pdf
  • إرشاد الطلاب الذين يعانون من متلازمة أوشر: ورقة إرشادات للمدرسجمعتها باتريشيا لاغو أفيري ، مستشارة / أستاذة متقاعدة من المعهد التقني الوطني للصم ، RIT ، روتشستر ، نيويورك.http://www.netac.rit.edu/publication/tipsheet/ushers1.html
  • صحيفة وقائع: متلازمة أوشر. من يتأثر؟ ما هي أسباب ذلك؟ كيف يتم تشخيصه؟ أحدث نتائج البحوث والعلاجات والاختبارات الجينية.وزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية ، المعاهد الوطنية للصحة ، المعاهد الوطنية للصمم واضطرابات التواصل الأخرى ، فبراير 2008عرض المقال (PDF)
  • التسهيلات التعليمية التي يجب مراعاتها للأطفال والمراهقين وطلاب الكلية الذين يعانون من متلازمة أوشرنصائح واستراتيجيات حول أماكن الإقامة في المدرسة. يمكن أن يساعد "تقييم وسائط التعلم" والتقييمات المتخصصة الأخرى في تحديد وسائل الراحة لكل طالب على حدة. اسأل الطالب عما يعتقد أنه سيكون مفيدًا ومقبولًا ، واشرك أفراد الأسرة للحصول على مدخلاتهم.عرض المادة

يولد الأطفال المصابون بمتلازمة أوشر من النوع الأول صمًا عميقًا ولديهم مشاكل في التوازن يمكن أن يكون لها تأثير على نمو الطفل. يعتبر التواصل واللغة ذا أهمية قصوى ، ويمكن للوالدين جمع المعلومات من مجموعة متنوعة من المصادر بما في ذلك: متخصصو الدعم المبكر الذين يعملون مع الأطفال الصم / ضعاف السمع ، والآباء وبرامج "التوجيه بجانبك" ، والبالغين الصم / المهنيين الصحيين ضعاف السمع والسمع. يجب أن تكون خدمات الدعم المبكر غير منحازة وأن تراعي احتياجات الطفل والأسرة الفردية ، بحيث يمكن للطفل الاستفادة من النافذة الزمنية الفريدة التي يكون خلالها الدماغ أكثر تقبلاً لتعلم اللغة الأولى ، سواء كانت منطوقة أو موقعة أو كليهما.

إذا تم تشخيص طفل مصاب بمتلازمة أوشر من النوع الأول في وقت مبكر ، قبل أن يفقد الرؤية المحيطية ، فمن المرجح أن يستفيد الطفل من مجموعة الدعم الكاملة التي يمكن أن تساعده على التمتع بحياة أكثر نشاطًا.

بسبب مشاكل التوازن المرتبطة بمتلازمة أوشر من النوع الأول ، قد يستغرق الأطفال وقتًا أطول لتعلم الجلوس دون دعم وقد لا يمشون قبل بلوغهم سن 18 شهرًا. يبدأ هؤلاء الأطفال عادةً في تطوير مشاكل في الرؤية في مرحلة الطفولة المبكرة ، دائمًا تقريبًا بحلول الوقت الذي يبلغون فيه سن العاشرة. غالبًا ما تبدأ مشاكل الرؤية بصعوبة الرؤية ليلًا ، وتتقدم بمعدلات مختلفة حتى يصاب الشخص بالرؤية النفقية. (مقتبس من "صحيفة حقائق حول متلازمة أوشر" ، مقالة NIDCD ، مدرجة في الروابط.)

هناك أشخاص من نوع Usher I يجيدون لغتين أو أكثر ، وهم قادة في مجتمعاتهم ويعيشون حياة نشطة. وفقًا لـ Patricia Lago-Avery ، مستشارة متقاعدة من NTID * ، يمكن العثور على الأشخاص الذين يعانون من متلازمة أوشر يعملون مثل: مؤلف ، باحث ، أستاذ ، طاه / مالك مطعم ، محامي ، محاسب عام معتمد ، متخصص في تكنولوجيا المعلومات ، مبرمج كمبيوتر ، الصحة العامة مدير ، مستشار ، وزير ، أمين مكتبة ، طبيب بيطري ، مخطط صحة ، كاتب ، ناسخ طبي ، مستشار صحة نفسية ، ومعلم مدرسة ثانوية.

يمكن للوالدين والمهنيين مساعدة الأطفال المصابين بمتلازمة أوشر على التواصل مع البالغين المصابين بمتلازمة أوشر في مجموعة متنوعة من الإعدادات. هناك أشياء فقط شخص آخر يعيش مع تغيرات في الرؤية يمكن أن يفهمها… حول التكيف ، والأدوات والخدمات التي يمكن أن تزيد من استقلالية الشخص. جميع الأطفال هم الأطفال أولاً ، ويحتاج تطوير الوعي الذاتي إلى وقت. يمكن أن يكون للتواصل بين الأطفال والموجهين تأثير إيجابي للغاية ، إذا تمت رعاية العلاقات بمرور الوقت ، في التجمعات التي تتضمن أنشطة مناسبة للعمر للأطفال والعائلات للتفاعل مع البالغين الذين لديهم حاجب (مثل الوجبات المشتركة ، والدراجات الترادفية ، وسباقات قصب السكر من أجل الآباء معصوبي الأعين ، وقت الدردشة في مجموعات صغيرة ، المترجمين الفوريين المهرة).

* NTID: المعهد الفني الوطني للصم

شاهد فيديوهات ماريسا

شاهد فيديو باتريك كيف ، آداب الصم المكفوفين

يولد الأطفال المصابون بمتلازمة أوشر من النوع الثاني وهم يعانون من ضعف سمع متوسط ​​إلى شديد وتوازن نموذجي. على الرغم من اختلاف شدة فقدان السمع ، يميل العديد من هؤلاء الأطفال إلى استخدام المعينات السمعية والتواصل شفهيًا. تميل مشاكل الرؤية في متلازمة أوشر من النوع الثاني إلى التقدم بشكل أبطأ من تلك الموجودة في النوع الأول ، مع ظهور RP غالبًا غير واضح حتى سن المراهقة. (مقتطف من "صحيفة حقائق عن متلازمة أوشر" ، وزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية ، المعهد الوطني للصحة ، NIDCD)

"اسمي أودري وقد أصبت بفقدان سمع متوسط ​​إلى شديد منذ الولادة. اكتشفت أنني أعاني من ضعف في الرؤية عندما كنت في السابعة عشرة من عمري. كان لدي معينات سمعية منذ أن كان عمري عامين ونصف واستخدمت نظام FM في جميع أنحاء المدرسة الابتدائية وجزء من المدرسة الإعدادية. أرتدي معيناتي السمعية كل يوم وطوال الوقت ؛ لا يهم ما أفعله.

"ابتعدت عن استخدام نظام FM في المدرسة الإعدادية لأنني وجدت أنه كان علي إرشاد كل معلم حول كيفية استخدامه ، وكان من الصعب حمل اللوازم المدرسية والنظام ... وكان علي التعامل قليلاً مع عدم الإعجاب لتستخدمها. في المدرسة الثانوية لم أستخدمها على الإطلاق. لقد تأكدت للتو من وجودي في مقدمة الفصل وطلبت من المعلمين أن يبذلوا قصارى جهدهم حتى لا يتحدثوا مع ظهورهم إلي. ضوضاء الخلفية صعبة للغاية ".

(كشط الكراسي ، والناس يضحكون ، والآلات ، والراديو أو التلفزيون القريب ، كلها تتعارض مع فهم الكلام).

"في سنتي الأخيرة كنت ألعب الكرة اللينة وبدأت ألاحظ أنني لم أتمكن من العثور على الكرة. تم فحص عيني وعندها حصلت على التشخيص. اضطررت إلى الإقلاع عن القيادة والتوقف عن لعب الكرة ".

"بالنظر إلى تلك الأيام ، أعتقد أنه ربما كان من الممكن أن تكون المحاولة بجدية أكبر لإيجاد طريقة لجعل نظام FM يعمل في بيئات مختلفة أكثر فائدة. أعلم أنني فاتني الكثير مما قيل وما قرأه الطلاب أو طلبوه. لقد نجحت في اجتياز المدرسة الثانوية والكلية دون استخدامها ، ولكن لن يضر استخدام FM خلال تلك السنوات ".

"عندما تكون صغيرًا ، لا تعرف ما هو البصر الطبيعي للعين. أعتقد أن رؤيتي المحيطية قد اختفت في وقت أقرب مما كنت أعتقد ، لكنني لم أدرك ذلك. اعتقدت أنه كان بصرًا طبيعيًا. أنت لا تسجل حقا. بقدر ما يساعد الآباء أطفالهم ، فإن ما يحتاجون إليه سيتغير على الأرجح كل عام يعاني فيه الطفل من RP. في الفصل ، كنت بحاجة للجلوس بالقرب من الاستماع ، ولكن في وقت لاحق اضطررت إلى الجلوس بعيدًا بسبب RP. وفي السينما ، يجب أن أجلس بعيدًا. لذلك في كل مرة تتغير رؤيتك ، تتكيف. "

تستمتع أودري بالمشي لمسافات طويلة وركوب الأمواج.

متلازمة أوشر من النوع الثالث هي النوع الأقل شيوعًا. يميل الأطفال المصابون بالنوع الثالث إلى امتلاك سمع نموذجي عند الولادة. على الرغم من أن معظم الأطفال المصابين بهذا الاضطراب يتمتعون بتوازن طبيعي إلى شبه طبيعي ، فقد يصاب البعض بمشاكل في التوازن لاحقًا. يتفاقم السمع والبصر بمرور الوقت ، ولكن معدل انخفاضهما يمكن أن يختلف من شخص لآخر ، حتى داخل نفس العائلة. قد يصاب الشخص المصاب بمتلازمة أوشر من النوع الثالث بفقدان السمع في سن المراهقة ، وسيحتاج عادةً إلى أجهزة سمعية بحلول منتصف مرحلة البلوغ إلى أواخرها. يبدأ العمى الليلي عادة في وقت ما خلال فترة البلوغ. تظهر البقع العمياء من قبل المراهقين المتأخرين إلى بداية البلوغ ، وفي منتصف مرحلة البلوغ ، يكون الشخص عادة أعمى من الناحية القانونية. (مقتطف من "صحيفة حقائق عن متلازمة أوشر" ، وزارة الصحة والخدمات الإنسانية الأمريكية ، المعهد الوطني للصحة ، NIDCD ، فبراير 2008)
اكتب 1 النوع 2 النوع 3
سمع صمم شديد في كلتا الأذنين منذ الولادة فقدان سمع متوسط ​​إلى شديد منذ الولادة طبيعي عند الولادة الخسارة التدريجية في مرحلة الطفولة أو المراهقة المبكرة
الرؤية ضعف الرؤية الليلية قبل سن العاشرة يبدأ ضعف الرؤية الليلية في أواخر الطفولة أو المراهقين تختلف في شدتها غالبًا ما تبدأ مشاكل الرؤية الليلية عند المراهقين
وظيفة الدهليز (التوازن) مشاكل التوازن منذ الولادة عادي طبيعي إلى شبه طبيعي ، فرصة حدوث مشاكل لاحقة

http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/usher.htm

¿Es esto Síndrome de Usher؟

“Ella usa audífonos، pero su audición parece empeorar. Últimamente ايلا باديسي دولور دي كابيزا كواندو لي. A ella no le gusta salir cuando está oscuro. ¿Tiene esto alguna relación؟

“Él es una persona sorda، ¿explica esto sus problemas de equilibrio؟ El Prefiere no salir y los niños se burlan porque no puede atrapar la pelota.

Con frecuencia، antes de que haya un Diagnóstico، se presentan algunos cambios. Aproximadamente 25.000 شخصًا في مناطق Unidos ، tienen algún tipo de Síndrome de Usher (Tipos I، II y III).

El Síndrome de Usher es un desorden genético que incluye، pérdida de audición al nacer y el desarrollo gradual de un impedimento visual. إعاقة بصرية تؤدي إلى التهاب الشبكية الصباغي (RP) ثم تهيئتها في نهاية المطاف لتجربة الرؤية. شخصيات ألغوناس تامبيين الحالية مشكلة التوازن.

تنتج La RP Visión de Túnel o campo لتقليل الرؤية.

La RP حد ذاته من الأشكال المختلفة في شخصيته. Nadie puede predecir la rapidez con la que puede cambiar la visión de una persona.

La Adaptación emocional es Individual. El Síndrome de Usher puede ser abrumador ؛ usted puede pensar que conoce la mejor manera de ayudar pero la persona con Usher necesita aprender، aceptar y ajustarse a su manera. Aprender qué es lo que funciona (Ej. una lámpara más brillante، letra más grande y / o lecciones de Braille، lentes oscuros al salir، un sistema FM، un intérprete que conozca las señas táctiles) es algo totalmente Personalizado con el niño، la familia y el equipo Educativo. Aprender a recesidad de una nueva herramienta y / o estrategia y aprender a utilizarlos es algo que sucede gradualmente.

¿Qué puede usted hacer؟ Aprender más sobre las personas que crecen con Síndrome de Usher. Conocer adultos con Usher y presentárselo a los niños o jóvenes. Tener una mente abierta y respeto por los niños como personas (que، al igual que usted، no quieren tener que usar un bastón). Presentarse de forma gentil، amable y en diferentes entornos. Estar dispuesto probarlo usted mismo. Se necesita un equipo en el que haya adultos con Usher، especialistas en educationación que conozcan sobre la pérdida de visión y audición combinada (sordo-ceguera) y Educadores que include que la comunicación y el lenguaje deben ser el objetivo الرئيسي.

Los niños con Síndrome de Usher Tipo I nacen con sordera profunda y tienen problemas de equilibrio que pueden afectar su desarrollo. La Comunicación y el lenguaje son de dynamic importancia y los padres pueden encontrar información en una gran variedad de fuentes incluyendo: el apoyo temprano de especialistas que trabajan con niños con sordera o impedimentos Auditivos، gua de los de los y "، adultos sordos o con dificultades audivas y profesionales en salud Auditiva. Los servicios de Apoyo temprano deben ser imparciales y Considerar las necesidades Individuales de cada niño y cada familia y de esa forma el niño puede aprovechar ese único lapso de tiempo durante el cerebro está máprender receptivo، de señas o los dos.

Si un niño es Diagnosticado con Síndrome de Usher Tipo I a temprana edad، antes de que pierda su visión periférica، el niño puede sacar provecho de un espectro amplio del apoyo y esto le ayudará tener una vida más activa.

Debido a los problemas de equilibrio asociados al Síndrome de Usher Tipo I، puede que los niños necesiten más tiempo para aprender a sentarse sin soporte y quizás no caminen hasta los 18 meses de edad. عادة ما يكون الأمر كذلك ، فهو يمثل مشكلة عرضية تتعلق بالرؤية في البداية. Los problemas de visión con frecuencia comienzan con dificultad para ver en la noche y avanzan en rangos diferentes hasta que la persona presenta visión de túnel. (Tomado de "Tabla de datos sobre Síndrome de Usher". Artículo del NIDCD ، incluido en la lista de enlaces)

Hay personas con Síndrome de Usher Tipo I que manejan de forma fluida dos o más lenguajes، son líderes en sus comunidades y viven una vida active. Según Patricia Lago-Avery، consejera retirada para el NTID *، hay personas con Síndrome de Usher que trabajan como escritores، engadores، profesores، chef o propietarios de restaurantes، abogados، contadores públicos certificados، bibliotecoléninformes de computador، administradores de salud pública، concejales، ministros y maestros de secundaria.

Los padres y los profesionales pueden ayudar a los niños con Síndrome de Usher relacionándolos en diferentes entornos، con adultos que también tienen del Síndrome. Hay cosas que solo puede تمنح شخصية أخرى كأنها حية مع كاميرات في رؤية ... تكيف رائع وتكيف مع مختلف الأشخاص. Los niños، son niños antes que nada y el desarrollo de la conciencia de sí mismos toma tiempo. La relación entre los niños y los mentores pueden tener un efecto muy positivo si se nutren con el tiempo y si se Integran actividades apropiadas para la edad de los niños y sus familias، en las que Interactiveen con adultos con Síndrome de Usher alimentos، bicicletas para dos، carreras de padres con los ojos vendados y bastón، convertaciones en pequeños grupos، Interes calificados)

* المعهد الفني الوطني للصم.

Los niños con Síndrome de Usher Tipo II nacen con una pérdida entre moderada y severa de la audición y equilibrio típico. Aunque el nivel de severidad de la pérdida de audición varía, muchos de estos niños suelen usar audífonos y se comunican oralmente. Los problemas de visión en el Síndrome de Usher Tipo II tienden a avanzar más lentamente que los del Tipo I, la aparición de la RP con frecuencia no se da hasta la adolescencia. (Tomado de la “Hoja de Datos sobre el Síndrome de Usher”, Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos y el Instituto Nacional de Salud, NIDCD)

“Mi nombre es Audrey nací con una pérdida entre moderada y severa de la audición. Descubrí que tengo un impedimento visual a los diecisiete años. Utilizo audífonos desde que tengo dos años y medio y use un sistema de frecuencia modulada durante toda la escuela elemental y parte de la intermedia. Uso mis audífonos a diario y todo el tiempo، no importa lo que esté haciendo ".

"Dejé de usar mi sistema FM en la escuela intermedia porque tenía que enseñarle a cada profesor como usarlo، period Difícil de llevar a la escuela mis útiles y mi sistema FM ... y de alguna manera tuve que luchar con el hecho de que no les gustaba أوسارلو. En la secundaria dejé de usarlo totalmente، me aseguraba de sentarme en la parte delantera del salón de clases y le pedía a los maestros que trataran de no hablar dándome la espalda. El ruido en el entorno complexa las cosas ".

(Sillas que raspan el suelo، gente que se ríe، maquinaria، radio o televisores cercanos، todo interfiere con la include del discurso)

"En mi último año yo estaba jugando softball y empecé a notar que no podía ubicar la bola. لي امتحان los ojos y fue entonces cuando me Diagnosticaron. Tuve que dejar de conducir y de jugar con balones ”.

“Al mirar hacia atrás، pienso que quizás habría sido Beneficioso encontrar la forma de usar el sistema FM en más lugares. Yo sé que me perdí mucho de lo que se decía، lo que los estudiantes leían o preguntaban. yo logré hacer la secundaria y la universidad sin usarlo، pero no habría sido malo usar el sistema durante esos años. "

"Cuando uno está joven، no sabe lo que ve un ojo normal، yo creo que perdí mi visión periférica antes de lo que pensé، pero no me di cuenta. يو بنسابا كيو إيسا عصر الرؤية العادية. Realmente uno no lo nota. En cuanto a los padres que ayudan a sus hijos، lo que sus hijos necesitan ira cambiando cada año en los niños con RP. En el cine yo tengo que sentarme más atrás. Cada vez que tu visión cambia، te adaptas ".

أودري آما إسكالار ومونتار أون بيسيكليتا.

El Síndrome de Usher Tipo III es el menos común. Los niños con Tipo III suelen tener audición normal آل ناصر. Aunque la mayoría de los niños con este desorden suelen tener un equilibrio normal o relativamente normal، algunos pueden desarrollar problemas de balance al crecer. La visión y la audición empeoran con el tiempo، pero el rango entre persona y persona es vari، incluso dentro de la misma familia. Una persona con Síndrome de Usher Tipo III puede sufrir pérdida de audición en la teencencia y él o ella puede reperir el uso de audífonos en la edad adulta o la tercera edad. La ceguera nocturna algunas veces se presenta durante la pubertad. Los puntos ciegos suelen aparecer al final de la Teencencia o los inicios de la adultez y hacia la mitad de la edad adulta، normalmente la persona será legalmente ciega. (Tomado de la “Hoja de Datos sobre el Síndrome de Usher”، Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos y el Instituto Nacional de Salud، NIDCD)

تيبو أنا تيبو الثاني تيبو الثالث
أوديسيون Sordera profunda en los dos oídos desde el nacimiento Pérdida de la audición entre moderada y severa desde el nacimiento النصر العادي pérdida progresiva en la infancia o la teencencia temprana
رؤية Disminución de la visión nocturna antes de los 10 años de edad Disminución de la visión nocturna hacia el final de la infancia o la teencencia فاريا لا إنتنسيداد: los problemas de visión nocturna inician en la Teencencia
الدهليزي فونسيون (التوازن) مشاكل التوازن عادي إدخال وسائط عادية ، puede empeorar con el tiempo

http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/usher.htm